食管下括約肌張力下降

[[食管下括約肌張力下降]]是[[硬皮病食管]]的[[癥狀]]之一，硬皮病食管(sclerodermal esophagus)系指[[硬皮病]]，又稱進(jìn)行性系統(tǒng)[[硬化]]，累及[[食管]]肌層發(fā)生其動力學(xué)異常。
==食管下括約肌張力下降的原因==
(一)發(fā)病原因

[[硬皮病]]屬[[結(jié)締組織病]]影響多個(gè)器官的[[纖維]]組織及[[小血管]]當(dāng)累及[[食管]]時(shí)導(dǎo)致食管平滑肌[[痙攣]][[缺血]]以及[[平滑肌]][[萎縮]]和[[黏膜]]下[[膠原沉積]]及[[纖維化]]形成。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.[[免疫學(xué)]]說 本病常合并LE[[皮肌炎]][[類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎]]等[[自身免疫性疾病]][[血清]]中存在多種[[自身抗體]]雖然這些自身抗體在發(fā)病中的作用尚不清楚但已發(fā)現(xiàn)與[[疾病]]的型別相關(guān)。

2.[[膠原]]合成異常學(xué)說 現(xiàn)在已經(jīng)明確硬皮病[[皮膚]]的繃緊和堅(jiān)硬度是由于新合成的膠原替代了大部分或全部的[[真皮]]和(或)皮下脂肪使皮膚與其下組織緊貼。

3.[[血管]]學(xué)說 雷諾現(xiàn)象常為PSS早期表現(xiàn)PSS中可見到的[[毛細(xì)血管擴(kuò)張]]發(fā)生部位通常是雷諾現(xiàn)象的好發(fā)部位即面部舌唇手和上胸在硬皮病中95%的患者具有雷諾現(xiàn)象其中75%以雷諾現(xiàn)象為首[[發(fā)癥]]狀這些病人往往具有[[內(nèi)臟]]損害且硬皮病的預(yù)后和最終結(jié)局很大程度上取決于血管損害的范圍和嚴(yán)重性。
==食管下括約肌張力下降的診斷==
[[癥狀]][[體征]]：

[[食管]]受累表現(xiàn)[[吞咽困難]][[燒心]]多伴有[[嘔吐]][[胸骨]]后或[[上腹]]部飽脹感由于食管下括約肌閉合不能以及食管清除能力減退像[[賁門失弛緩癥]]一樣[[硬皮病]]產(chǎn)生緩慢的進(jìn)行性液體和固體食物[[咽下困難]]由于嚴(yán)重的胃食管反流燒心癥狀十分顯著 硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可見到充滿空氣的食管影像食管松弛下段[[括約肌]]不能閉合[[鋇餐檢查]]進(jìn)一步表明食管正常運(yùn)動喪失可見弛緩的食管及食管下括約肌開放甚至完全缺少原發(fā)[[蠕動]]并也可能提供[[食管炎]]或狹窄的證據(jù)[[食管測壓]]檢查食管體和食管下括約肌均顯示異常進(jìn)展期受累可見食管收縮長度降低[[食管體平滑肌部分蠕動停止]]及[[食管下括約肌張力下降]]在[[硬皮病食管]]受累患者中十分典型以致有人將此定義為“硬皮病食管”[[放射性核素]]轉(zhuǎn)移試驗(yàn)檢測食管運(yùn)動與硬皮病食管測壓也有著良好的相關(guān)性：

1.首先要確診硬皮病;

2.食管出現(xiàn)排空延緩咽下困難或[[反流]]癥狀;

3.食管測壓呈現(xiàn)三低現(xiàn)象;

4.24h食管pH監(jiān)測證實(shí)有病理性反流;

5.內(nèi)[[鏡檢]]證有食管炎并除外其他食管病;

檢查化驗(yàn)：

食管測壓檢查食管體和食管下括約肌均顯示異常進(jìn)展期受累可見食管收縮長度降低食管體平滑肌部分蠕動停止及食管下括約肌張力下降在硬皮病食管受累患者中十分典型。

1.硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可見到充滿空氣的食管影像食管松弛下段括約肌不能閉合。

2.鋇餐檢查進(jìn)一步表明食管正常運(yùn)動喪失可見弛緩的食管及食管下括約肌開放甚至完全缺少原發(fā)蠕動并也可能提供食管炎或狹窄的證據(jù)。

3.放射性核素轉(zhuǎn)移試驗(yàn)檢測食管運(yùn)動與硬皮病食管測壓也有著良好的相關(guān)性。
==食管下括約肌張力下降的鑒別診斷==
1.[[食管結(jié)核]] 食管結(jié)核患者一般多有其他器官[[結(jié)核]]的先驅(qū)[[癥狀]]特別是[[肺結(jié)核]][[食管]]本身癥狀往往被其他器官癥狀混淆或掩蓋以至不能及時(shí)發(fā)現(xiàn)按照結(jié)核的[[病理]]過程早期浸潤進(jìn)展階段可有[[乏力]][[低熱]][[血沉增快]]等中毒癥狀但也有癥狀不明顯者繼之出現(xiàn)[[吞咽]]不適和進(jìn)行性[[吞咽困難]]常伴有持續(xù)性[[咽喉]]部及[[胸骨后疼痛]]吞咽時(shí)加重[[潰瘍]]型的病變多以咽下時(shí)[[疼痛]]為其特征食物溢入[[氣管]]應(yīng)考慮[[氣管食管瘺]]的形成吞咽困難提示病變[[纖維化]]引起[[瘢痕]]狹窄。

2.[[真菌性食管炎]] 真菌性食管炎的臨床癥狀多不典型部分病人可以無任何臨床癥狀常見癥狀是吞咽疼痛吞咽困難[[上腹不適]]胸骨后疼痛和燒灼感重者[[胸骨]]后呈刀割樣[[絞痛]]可放射至[[背部]]酷似[[心絞痛]]念珠菌性[[食管炎]]可發(fā)生嚴(yán)重[[出血]]但不常見未經(jīng)治療的病人可有[[上皮]]脫落[[穿孔]]甚至[[播散性念珠菌病]][[食管穿孔]]可引起[[縱隔炎]][[食管氣管瘺]]和[[食管狹窄]]對持續(xù)[[高熱]]的[[粒細(xì)胞減少]]病人應(yīng)檢查有無[[皮膚]]肝脾肺等播散性急性[[念珠菌病]]。

3.[[病毒性食管炎]] 食管的HSV[[感染]]常同時(shí)有鼻唇部[[皰疹]]主要癥狀為吞咽疼痛疼痛常于咽下食物時(shí)加劇患者吞咽后食物在食管內(nèi)下行緩慢少數(shù)病人以吞咽困難為主要癥狀輕微感染者可無癥狀。

[[并發(fā)癥]]編輯本段

癥狀[[體征]]：

食管受累表現(xiàn)吞咽困難[[燒心]]多伴有[[嘔吐]]胸骨后或[[上腹]]部飽脹感由于食管下括約肌閉合不能以及食管清除能力減退像[[賁門失弛緩癥]]一樣[[硬皮病]]產(chǎn)生緩慢的進(jìn)行性液體和固體食物[[咽下困難]]由于嚴(yán)重的胃食管反流燒心癥狀十分顯著 硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可見到充滿空氣的食管影像食管松弛下段[[括約肌]]不能閉合[[鋇餐檢查]]進(jìn)一步表明食管正常運(yùn)動喪失可見弛緩的食管及食管下括約肌開放甚至完全缺少原發(fā)[[蠕動]]并也可能提供食管炎或狹窄的證據(jù)[[食管測壓]]檢查食管體和食管下括約肌均顯示異常進(jìn)展期受累可見食管收縮長度降低[[食管體平滑肌部分蠕動停止]]及[[食管下括約肌張力下降]]在[[硬皮病食管]]受累患者中十分典型以致有人將此定義為“硬皮病食管”[[放射性核素]]轉(zhuǎn)移試驗(yàn)檢測食管運(yùn)動與硬皮病食管測壓也有著良好的相關(guān)性：

1.首先要確診硬皮病;

2.食管出現(xiàn)排空延緩咽下困難或[[反流]]癥狀;

3.食管測壓呈現(xiàn)三低現(xiàn)象;

4.24h食管pH監(jiān)測證實(shí)有病理性反流;

5.內(nèi)[[鏡檢]]證有食管炎并除外其他食管病;

檢查化驗(yàn)：

食管測壓檢查食管體和食管下括約肌均顯示異常進(jìn)展期受累可見食管收縮長度降低食管體平滑肌部分蠕動停止及食管下括約肌張力下降在硬皮病食管受累患者中十分典型。

1.硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可見到充滿空氣的食管影像食管松弛下段括約肌不能閉合。

2.鋇餐檢查進(jìn)一步表明食管正常運(yùn)動喪失可見弛緩的食管及食管下括約肌開放甚至完全缺少原發(fā)蠕動并也可能提供食管炎或狹窄的證據(jù)。

3.放射性核素轉(zhuǎn)移試驗(yàn)檢測食管運(yùn)動與硬皮病食管測壓也有著良好的相關(guān)性。
==食管下括約肌張力下降的治療和預(yù)防方法==
目前尚無相關(guān)資料。
==參看==
*[[食管念珠菌感染]]
*[[頸部癥狀]]
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[[分類:頸部癥狀]]