小兒肝腫瘤
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與成人相同，小兒繼發(fā)性肝腫瘤較原發(fā)性肝腫瘤更常見(jiàn)。原發(fā)性肝臟惡性腫瘤占小兒腫瘤的1.2%～5%，其中最常見(jiàn)的是肝母細胞瘤(hepatoblastoma)和肝細胞癌(hepatocellular carcinoma)。良性腫瘤主要是血管瘤、錯構瘤及畸胎瘤。肝母細胞瘤較肝細胞癌多見(jiàn)，幾乎都發(fā)生于5歲前小兒，約50%病人年齡小于18個(gè)月。男孩較女孩多見(jiàn)，尤以肝細胞癌，男∶女為2∶1。發(fā)生肝細胞癌的高峰年齡是10～14歲。與腎母細胞瘤相似，先天性畸形如半側肢體肥大與廣泛血管瘤等可并發(fā)肝惡性瘤，肝臟腫瘤與腎母細胞瘤可發(fā)生于同一患者。曾有報道，肝母細胞瘤和肝細胞癌發(fā)生于孿生兒中。
肝母細胞瘤幾乎都發(fā)生于正常肝臟，而小兒肝細胞癌常并發(fā)于肝硬化或原有肝實(shí)質(zhì)病變。如繼發(fā)于膽道閉鎖及巨細胞肝炎的肝硬化發(fā)生肝惡性瘤的病例增多。此外，先天性再生障礙性貧血(Fanconis anemia)應用雄激素治療者，有發(fā)生肝腫瘤的報道。如有慢性遺傳性鉻氨酸癥小兒存活至2歲左右，發(fā)生肝細胞癌的危險可達40%。
目錄 |
小兒肝腫瘤的病因
(一)發(fā)病原因
肝癌的病因，經(jīng)過(guò)許多研究，雖有一定認識，但其原因迄今尚未明了，目前研究認為致病因素：
1.肝硬化 肝細胞肝癌的患者約80%合并有肝炎肝硬化，而且多數病人是大結節性肝硬化，這可能由于肝細胞變性壞死、間質(zhì)結締組織增生、纖維間隔形成、殘留肝細胞結節性再生，形成小葉，在反復增生過(guò)程中肝細胞可發(fā)生變異最終導致癌變。
2.病毒性肝炎 乙型肝炎與肝癌的關(guān)系較為密切，HbsAg陽(yáng)性的病人，肝癌發(fā)生率明顯高于HbsAg陰性病，丙型肝炎與肝癌的發(fā)生也有密切的關(guān)系。
3.含有黃曲霉素的食物被攝取后，經(jīng)消化道吸收，到達肝臟，引起肝細胞變性壞死，繼而增生癌變。
4.化學(xué)致癌物現已明確的有硝酸鹽和亞硝酸鹽等。
5.機體的免疫狀態(tài)肝癌的發(fā)生一般和抗體的免疫功能低下有關(guān)，尤其是和細胞免疫功能低下有著(zhù)密切的關(guān)系。
(二)發(fā)病機制
肝母細胞瘤多為單病灶、位于肝右葉?？捎谢驘o(wú)包膜、切面灰白至棕色，有出血、骨化及壞死區。1967年Ishak和Gkunz將肝母細胞瘤分為兩型：上皮型和上皮-間葉型。純上皮型腫瘤呈結節狀，切面均勻一致，由兩類(lèi)細胞組成。其一為胎兒型細胞，形似胎肝細胞、常排列成兩個(gè)細胞厚的不規則肝板。細胞大小不一，但常小于正常的肝細胞，胞漿嗜酸性，含糖原。核圓形或橢圓形、嗜堿性，有少數核分裂象。其二為胚胎型細胞、分化稍差，排列成束狀、細胞小而染色深，胞漿少、含少量或不含糖原。核染色深，常見(jiàn)核分裂象?；旌闲湍[瘤切面由膠原纖維分隔呈分葉狀、可見(jiàn)胎兒型細胞和胚胎型細胞分布區，由網(wǎng)狀纖維支持。原始間葉細胞為長(cháng)梭形，胞漿少，可見(jiàn)骨樣組織。近年，CCSG(Children’s Cancer Study Group)，SWOG(Southwest Oncology Group)和POG(Paediatric Oncology Group)根據Weinber和Finnegold的建議將肝母細胞瘤分為胎兒型、胚胎型、粗梁型和小細胞未分化型(間變型)。肝細胞癌含有分化好的大多角形細胞有嗜酸性胞漿，細胞形成肝索結構，周?chē)?a href="/w/%E8%A1%80%E7%AE%A1" title="血管">血管竇包繞。兩種腫瘤均可見(jiàn)髓外紅細胞增生灶，也多侵犯肝右葉，約半數病人腫瘤侵及右及左葉或為多中心性。最常轉移到肺，腹腔內局部擴散也不少見(jiàn)。較少見(jiàn)的是轉移到中樞神經(jīng)系統。
小兒肝腫瘤的癥狀
小兒多以不規則局限性肝腫大為最初癥狀，腫塊位于右腹或右上腹部。病史中常記述腫瘤生長(cháng)迅速，有的可達臍下或超越中線(xiàn)，表面光滑，邊緣清楚，硬度中等，略能左右移動(dòng)，無(wú)壓痛。早期除有輕度貧血外，一般情況多良好。晚期則出現黃疸、腹水、發(fā)熱、貧血、體重下降，腹壁可見(jiàn)靜脈怒張，并可因腹內巨大腫塊造成呼吸困難。約20%肝母細胞瘤病例有骨質(zhì)疏松，嚴重者可導致多發(fā)骨折。
很多病人就診時(shí)有貧血和血小板增多，尤多見(jiàn)于肝母細胞瘤患兒。肝母細胞瘤患兒的肝功能常正常，但肝細胞癌病例因并發(fā)于肝炎或肝硬化，血清膽紅素、堿性磷酸酶和轉氨酶可能增高。60%～90%肝細胞癌病例和90%以上肝母細胞瘤病例的甲胎蛋白增高。肝母細胞瘤病兒尿內胱硫醚(cystathionine)排泄增多。
其他原發(fā)性肝腫瘤常見(jiàn)的有海綿狀血管瘤及血管內皮細胞瘤兩種，前者因腫瘤生長(cháng)可壓迫肝組織，使肝細胞變性，有時(shí)腫瘤內有動(dòng)靜脈短路，可致小兒心力衰竭或因腫瘤破裂出血死亡。小的血管瘤生長(cháng)慢，可無(wú)臨床癥狀。
血管內皮細胞瘤屬于惡性，肝內有血竇形成。臨床上可有疼痛、高熱及黃疸。病程緩慢，但預后不佳。
肝錯構瘤、畸胎瘤及單發(fā)或多發(fā)肝囊腫等均極少見(jiàn)。
根據上述臨床表現和實(shí)驗室、輔助檢查結果可以論斷。臨床診斷要點(diǎn)：
1.既往肝炎史。
2.肝區疼痛和其他臨床癥狀。
3.AFP>400μg/L持續4周以上，或者AFP>200μg/L持續8周以上。
4.B超、CT發(fā)現肝臟有占位性病變，可除外轉移或良性腫瘤。
小兒肝腫瘤的診斷
小兒肝腫瘤的檢查化驗
血清學(xué)和影像學(xué)的不斷發(fā)展為亞臨床肝癌的早期診斷提供了各種方法，臨床上把血清學(xué)診斷稱(chēng)為“定性診斷”，影像學(xué)診斷稱(chēng)為“定位診斷”，穿刺活檢或脫落細胞檢查稱(chēng)為“病理診斷”這些方法的綜合應用可提高診斷的正確率。
1.甲胎蛋白(AFP)檢測 AFP對肝細胞其準確率達90%左右，其臨床價(jià)值有：
(1)早期診斷：能夠診斷亞臨床病灶，可在癥狀出現8個(gè)月前左右做出診斷。
(2)鑒別診斷：因89%肝細胞癌病人血清中AFP大于20ng/ml，因此甲胎蛋白低于此值又無(wú)其他肝癌證據者，可排除肝癌。
(3)有助于反映病情好轉與惡化，AFP上升者表示惡化，下降者如臨床也改善則病情好轉。
(4)有助于判斷手術(shù)切除的徹底以及預示復發(fā)與否，術(shù)后AFP下降至正常值者示切除徹底，降而復升者提示復發(fā)，也可在復發(fā)癥狀出現前6～12個(gè)月做出預報。
(5)有助于對各種治療方法做出評價(jià)，治療后AFP轉陰率越高，其效果越好。
AFP假陽(yáng)性，并非所有AFP陽(yáng)性的病人都患有肝癌，AFP假陽(yáng)性主要見(jiàn)于肝炎、肝硬化，兩者占假陽(yáng)性病例的80%，此外還有生殖腺胚胎癌、消化道癌、病理性妊娠、肝血管內皮瘤、惡性肝纖維組織瘤等。AFP陰性病人的診斷，AFP陰性不能除外肝癌診斷時(shí)，可進(jìn)行酶學(xué)檢查，其中較有臨床意義的是：α1抗胰蛋白酶(AAT)，γ-谷氨酰轉酞酶(γ-GT)，癌胚抗原(CEA)，堿性磷酸酶(AKP)等，這些血清學(xué)的化驗結果在肝病病人都有可能上升，但都不是特異性。
2.肝穿刺活組織檢查 對診斷基本明確的可以不做肝穿刺檢查，因為肝臟穿刺有一定的并發(fā)癥，最常見(jiàn)為出血，另外肝穿刺時(shí)穿刺針會(huì )穿過(guò)門(mén)靜脈或肝靜脈及膽道，此種情況就有可能會(huì )有癌細胞被帶到血管內，引起轉移。
1.B超 可顯示大于1cm的腫瘤、診斷正確率為90%，可顯示腫瘤大小，部位形態(tài)、數量、肝膽管、門(mén)靜脈、脾臟、腹腔淋巴結等，同時(shí)對有無(wú)肝硬化、脾大腹水也可做出診斷。
2.CT 對肝癌的診斷準確率為93%，最小分辨顯示為1.5cm，其優(yōu)點(diǎn)是可直接觀(guān)察腫瘤的大小、位置和肝靜脈門(mén)靜脈的關(guān)系，并可診斷門(mén)靜脈或肝靜脈有無(wú)癌栓。
3.血管造影 肝動(dòng)脈造影可了解病變的血運情況以判斷手術(shù)的可能性及指征?？娠@示1.5cm左右的腫瘤，是目前影像學(xué)診斷方法中，分辨力最高的一種，同時(shí)對鑒別肝血管瘤有重要的意義，在明確診斷的同時(shí)，還可了解肝動(dòng)脈有無(wú)變異現象，對肝切除手術(shù)有很重要的幫助，如果為中晚期肝癌，不能手術(shù)治療時(shí)，可給以栓塞和(或)化療。
4.MRI和CT相比 基本一致，但對一些難以鑒別的肝腫塊有幫助，T1、T2圖像能比較明確地分辨肝癌、肝血管瘤、肝膿腫、囊腫等。
5.放射性核素掃描 對難以和血管瘤相鑒別的病人可運用血流掃描加以鑒別，因放射掃描的分辨力低，一般很少用來(lái)做肝癌的診斷方法。
6.腹腔鏡 在難以確診的病人可考慮用腹腔鏡檢查，直接觀(guān)察肝臟、肝表面腫物及腹腔內的情況。
7.X線(xiàn)檢查 X線(xiàn)透視下可見(jiàn)右膈升高、運動(dòng)受限或限局性隆起，30%病例在X線(xiàn)平片中可見(jiàn)腫瘤內有鈣化影，約10%病例診斷時(shí)有肺轉移瘤。
小兒肝腫瘤的鑒別診斷
首要區別肝大的原因，是否為代謝性疾病、良性肝腫瘤，如肝海綿狀血管瘤以及肝的轉移瘤如神經(jīng)母細胞瘤。經(jīng)甲胎蛋白測定、超聲波探測和CT或核磁可協(xié)助診斷。
用靜脈腎盂造影檢查，可與腹膜后腫瘤如腎母細胞瘤、神經(jīng)母細胞瘤、畸胎瘤相鑒別。
小兒肝腫瘤的并發(fā)癥
常并發(fā)黃疸、腹水、骨質(zhì)疏松，可導致多發(fā)骨折、貧血和血小板增多等。
小兒肝腫瘤的預防和治療方法
小兒肝細胞癌常并發(fā)于肝硬化或原有的肝實(shí)質(zhì)病變。如繼發(fā)于膽道閉鎖及巨細胞肝炎的肝硬化發(fā)生肝惡性瘤的病例增多，應積極防治。
小兒肝腫瘤的西醫治療
(一)治療
最有效的治療是手術(shù)切除病變，良性或惡性腫瘤均可手術(shù)切除，約95%病例的病變可做完整切除。手術(shù)后4～6周肝組織可迅速修復，此時(shí)應復查CT及AFP和B超以作為日后復查的基礎。腫瘤相對的對放療不敏感，聯(lián)合應用順鉑與多柔比星(阿霉素)對肝母細胞瘤有效，可使不能切除的腫瘤轉變?yōu)槟苁中g(shù)切除的病變，并可清除肺轉移灶。
廣泛的良性肝腫瘤不能行肝切除者，目前尚無(wú)有效療法。對侵及左、右肝葉的不能切除的血管瘤患兒，對引起心力衰竭的肝血管瘤如不能切除，可做肝動(dòng)脈結扎。目前主張做肝動(dòng)脈插管栓塞治療。
(二)預后
肝母細胞瘤經(jīng)手術(shù)完整切除，存活率為85%，而肝細胞癌的存活率僅9%～35%。不完整切除腫瘤的患者常有局部復發(fā)而最終死亡。肝移植的結果也不樂(lè )觀(guān)。
其他原發(fā)性肝腫瘤常見(jiàn)的有：海綿狀血管瘤及血管內皮細胞瘤兩種,前者因腫瘤生長(cháng)可壓迫肝組織使肝細胞變性，腫瘤內有動(dòng)靜脈短路時(shí)，可致小兒心力衰竭或因腫瘤破裂出血死亡。血管內皮細胞瘤可因腫瘤生長(cháng)慢而無(wú)臨床癥狀。
血管內皮細胞瘤屬于惡性，病程緩慢，但預后不佳。
廣泛的良性肝腫瘤不能行肝切除者，目前尚無(wú)有效療法。
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給小兒肝腫瘤條目的留言--211.138.16.226 2013年1月27日 (日) 17:51 (CST) 留言： 我的寶貝兒子今年七歲半，以前沒(méi)有任何征兆，前幾天突然肚子疼，去醫院檢查出得了肝臟腫瘤，而且是特大腫瘤，手術(shù)后醫生開(kāi)始說(shuō)是肝細胞母瘤，后又經(jīng)會(huì )診時(shí)又不敢確定了，讓去上海再化驗，我很擔心和無(wú)助，誰(shuí)能告訴我有什么好的方法嗎?一個(gè)誠心的媽媽求助。 | |
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